Idült középfülgennyedés a gyermekkorban

Az idült középfülgennyedés (otitis media suppurativa chronica, chro­nic suppurative otitis media, CSOM) a középfül üregrendszerének gyulladásos megbetegedése. A submucosát gyulladásos sejtek infiltrálják, mukozális metaplázia, nyáktermelő kehelysejtek felszaporodása figyelhető meg. Idült gyulladásról van szó; egyszerre van jelen a szöveti destrukció és a szervezet reparációra tett kísérlete. Ennek szövettani jelei a mononukleáris sejtek felszaporodása, a fibrózis a submu­co­sa területén, osteitis, osteoneogenesis és érdús, vérzékeny, váladékot termelő granulációs szövet megjelenése (1). Epidemiológiai vizsgálatok inuit és benszülött ausztrál gyermekpopulációban a kórkép kiemelkedően magas előfordulási arányát igazolták (2).

Főbb ismérvei a következők
 

Otorrhea, hypacusis és dobhártya-perforáció. Két típusa ismert: a mesotympanalis (otitis media suppurativa chronica meso­tym­panalis) és a cholesteatomás (otitis media suppurativa chronica cholesteato­ma­tosa). A két forma akár egyidejűleg is jelen lehet.
A dobhártya-perforáció, mint ismérv, rögtön magyarázatra szorul. Mesotympanalis formájánál karakterisztikus a centrális perforáció: egy lyuk a dobhátyán, ami sehol sem éri el a dobhártya kerületén a pars ten­sá­nak megfelelően végigfutó dobgyűrűt. Mindig marad a nyílás és a dobgyűrű között egy kis, épen maradt dobhártya terület. A nyí­lás mérete apró, tűszúrásnyitól a négy kvadráns mindegyikére kiterjedő, szubto­tális perforációig terjedhet. A cho­les­teato­más típusnál széli (marginalis) perforációt látunk, azonban valójában nincs is ilyenkor nyílás a dobhártyán, nem szakad meg annak folytonossága. A perforációnak tűnő elváltozás tulajdonképp egy többrétegű elszarusodó laphámmal bélelt hámzsák szá­j­a­déka. A behúzódás leggyakrabban az epi­tym­panalisan vagy a hátsó-felső dobhártya-negyedben alakul ki. Előbbi oka, hogy a pars flaccida membranae tympani (Shrap­nell-hártya) a dobhártya többi részétől eltérően nem három-, hanem csak kétrétegű, hiányzik a középső rostos réteg itt. Ez pedig azzal jár, hogy a tartós nyomáskülönbség esetén ez a terület könnyebben benyomódik mediális irányba. A Shrapnell-szá­ja­dé­kot időnként pörk takarhatja (ún. ominózus pörk). A hátsó-felső negyed a pars tensa leg­vul­ne­rabilisabb területe a dobhártya két oldalán tartósan fennálló nyomáskülönbség esetén. Ez ugyanis a legnagyobb területű negyed, itt hat a legnagyobb felszínen a nyomáskülönbségből adódó nyomóerő. Hisztopatológiai vizsgálatok 3 éves korig mesenchyma jelenlétét mutatták ki a hátsó negyedekben. A mesenchyma a dobhártya többi részéről 2 hónapos korra el szokott tűnni. A hátsó quadránsokban fellelhető elasztin gyengébb minőségű, és mikor a mesenchyma végül felszívódik, egy mechanikai behatásoknak kevésbé ellenálló dobhártyafelet hagy maga után (3). A perforáció idültnek tekinthető, ha több mint három hónapja fennáll (4). A diagnózis felállításához nélkülözhetlen a mikroszkópos fülvizsgálat. A gyermek nagyfokú nyugtalansága miatt a fülvizsgálat néha csak altatásban kivitelezhető.
A hypacusis mértéke roppant változó. Egy kis lyuk a dobhártyán, vagy a hallócsontokat nem érintő cholesteatoma még nem feltétlen okoz halláspanaszt a betegnek. Egy nagyobb perforáció már lényegesen csökkenti a dobhártya rezgőképességét. Ugrásszerű hallásromlás a hallócsont-láncolat valamely tagjának sérülésekor, a hallócsont-lánc megszakadásakor szokott bekövetkezni. Az üllő hosszú szára a legvul­ne­rá­bilisabb szakasz, ezt követi a kengyel két szára. A hallócsont-lánc ilyetén jellegű sérülése leggyakrabban cholesteatomás folyamatoknál fordul elő, ahol a hallócsont nem képes elviselni a hámgyöngy-daganat által kifejtett kisfokú, de tartós nyomást. A hypacusis általában vezetéses jellegű (a küszöb-audiogrammon a légvezetéses és a csontvezetéses görbe eltávolodik egymástól, köztük ún. csont-légrés látható), de gyakran kevert típusú.
Az otorrhea jellemzően intermittálóan jelentkező, hónapok óta fennálló és változó intenzitású. A váladékból Staphylococcus aureus és/vagy Pseudomonas aeruginosa szokott leggyakrabban kitenyészni. Meso­tym­panalis folyamatnál a váladék nyákos vagy mucopurulens. Cholesteatománál a hámzsákból a termelődött keratin nem tud kiürülni, egyre termelődik, a zsák egyre nő és környezetét nyomva pusztítja azt. Éles csontperemek alakulnak ki, ahol a hámzsák folytonossága megszűnik, granulációt és őrszem (sentinel) polipus képződését elősegítve. A váladék bűzösségét ilyenkor a sarjak és a polipok által termelt váladék keratinnal történő keveredése adja.
Az idült középfülgennyedés maradványállapottal gyógyulhat. Ilyen maradványállapotok az idült adhezív középfülgyulladás, a tympanosclerosis és a dobhártya-atrófia. A fájdalom nem tünete a kórképnek. A fájdalom megjelenése mindig valamilyen szövődmény kialakulását jelzi idült középfülgennyedés esetén.
Fejlődési rendellenesség a primer vagy kon­genitális cholesteatoma. A neuroaxis elszarusodó laphám elemei fejlődési zavar következményeként a középfülbe kerülhetnek, és ott lassan növekednek, keratint termelnek. A kongenitális cho­les­teatomák 3%-a bilaterális. Ép dobhártya mögül átsejlő fehéres tömeg a típusos megjelenési forma. Az anamnézisben nem szerepel fülfolyás, nem ismert dobhártya-perforáció, sem fülműtét (5). Gyermekkorban gyakrabban kerül észlelésre, mint felnőtteknél. Leggyakrabban 5 (5,6+/–2,8) éves kor környékén, míg a szerzett gyermekkori cholesteatomát inkább később, átlagosan 10 (9,7+/–3,3) évesen diagnosztizálják (6).
A szájpadhasadékkal született gyermekeknél nagyon gyakori a fülkürt-diszfunkció. Nem meglepetés, hogy ebben a beteganyagban jóval magasabb az idült középfülgennyedés előfordulási aránya is. Ezeknél a gyerekeknél különösen fontos a rendszeres fülészeti ellenőrzés és szükség esetén a ventilációs tubus ismételt, preventív célú beültetése a dobhártyába. Koponyaalapi törések után a gyógyulás nem csontos, hanem csak kötőszövetes. A középfülön áthatoló bázisfractura után akár évekkel később is kialakult középfülgennyedés a fertőzés endocranium felé terjedésének veszélyét hordozza és műtéti beavatkozást sürget.
Az idült gennyes középfülgyulladás szövődményeit az 1. táblázat részletezi (1. táblázat).
Kezelése műtéti. A tympanoplastica az idült gennyes középfülgyulladás és maradványállapotainak modern sebészeti terápiája, amelynek célja zárt, légtartó dobüreg kialakítása (sanatio) és a hallócsont-lánc rekonstrukciója (hallás megőrzése vagy javítása) (7). Gyermekeknél a műtéti időpont halasztása indokolt lehet, különösen a nem cholesteatomás esetekben, tekintettel az utókezelés gyermekkori nehézségeire. Gyermekkori tympanoplasti­cák­­ról beszámoló tanulmányok metaana­lí­zise azt mutatta, hogy a dobhártya-perforáció zárásának sikere legszorosabban a gyermekek életkorától függött, nevesül nagyobb gyerekeknél kevesebb volt a re­per­foráció (8). Az érintett fül addig helyi kezeléssel szárazon tartható, fürdéskor-úszás­kor a külső hallójárat alakjának-méretének megfelelő, egyedi mintavételt követően legyártott füldugóval védhető, szoros obszervációt igényel.
A zárt, légtartó dobüreg kialakítása azt jelenti, hogy a dobhártyahiányt (valódi perforáció vagy a hámzsák eltávolítása során a hámzsákszájadéknál kialakult perforáció) valamilyen módon zárjuk. A záráshoz leggyakrabban a temporális izom bő­nyé­jét, esetleg porcot, porchártyát vagy perio­steu­mot használunk. Underlaid technikánál a fasciát a dobhártyamaradvány mediális felszíne alá tesszük, míg overlaid technikánál a fascia a hámtalanított dob­hártya­marad­vány rostos rétegétől laterálisan kerül felhelyezésre. Manapság szinte kizárólag underlaid módon pótoljuk a dobhártyát.
Ha – a gyerekkorban oly gyakran észlelt – rossz fülkürtfunkció mellett zárunk egy apró, tulajdonképpen ventilációs tubusként működő dobhártya-perforációt, akkor – akár az eredeti hallásnál rosszabb hallással járó – idült savós fülkürthurutot idézünk elő. Mindent meg kell tenni a fülkürt működésének helyreállítása érdekében még a fülműtét előtt (adenotomia, idült rhinosinusitis kezelése, orrstátus rendezés). Ha mindezen helyreállítási kísérletek eredménytelenek maradnak, akkor a tympanoplasticával egyidejűleg szellőztető tubus beültetése javasolt a dobhártya/novomembrán állományába.
A három hallócsont alkotta hallócsont-láncolat defektusainak pótlására felhasználhatunk autogén anyagot (hallócsontból vagy a koponya corticalis rétegéből megfelelő méretűre és alakúra formázott ún. csontcolu­mellá­ból) vagy allogén anyagot (fém, műanyag, biokerámia, üvegionomer cement). Ha csak az üllő szorul pótlásra, ak­kor par­ti­al ossicular replacement prosthe­sist (PORP), ha az üllő és a kengyel is hiányzik, akkor total ossicular replacement prosthesist kell alkalmaznunk.
A cholesteatomák aránya az idült középfülgennyedések között gyermekkorban magasabb, mint felnőttkorban. Ebben jelentős szerepe van a nagyon gyakori gyermekkori fülkürt-diszfunkciónak. A gyemekkori cho­les­teatomák agresszívebb növekedésűek, recidíva hajlamuk magasabb, a gyermekek utókezelése pedig jóval nehezebb. Gyakoribb a nagy kiterjedésű cholesteatoma gyermekkorban (fülkürt, retrolabyrinth terület, an­te­rior mesotympanum, mastoid csúcs), ennek egyik feltételezett oka a temporális csont kifejezettebb pneumatizációja; technikailag nehezebb az eltávolításuk és magasabb a reziduális cholesteatomák aránya a felnőttkorhoz képest. Gyermekkorban szerencsére ritkább a laterális ívjáratot és a nervus facialist fedő csontnak, valamint a hallócsontoknak cholestetoma okozta eróziója. A gyermekkori cholesteatomákat általában tervezetten két szakaszban operáljuk. Az első műtéti szakban megtörténik a choles­tea­toma eltávolítása és a dobhártya pótlása. Jellemzően egy év múlva a második ülésben ellenőrizzük a középfül cholesteatoma-mentességét, mivel egy év alatt már látható méretűre nő és eltávolíthatóvá válik így az esetleges reziduális cholesteatoma. Ugyanekkor történik a hallócsont-lánc rekonstrukciója is. Egy másik lehetőség az egyszakaszos műtéti megoldás és utána 1 évvel mágneses rezonanciavizsgálattal kizárni a reziduális cholesteatoma jelenlétét.

1. táblázat Az idült középfülgennyedés szövődményei