23. évfolyam 1. szám

Ingyenes regisztráció elkezdődött - Autoinflammatorikus betegségek és periódikus láz szindrómák

2011-03-08

Az autoinflammatios szindrómák heterogén betegségcsoport, amely kórképek patomechanizmusában közös, hogy a természetes immunitást szabályozó fehérjék hibás működése játszik szerepet a kialakulásukban. 

A periodikusan jelentkező lázas epizódok mellett sajnos a tünetek nem specifikusak, így sok beteg esetében a diagnózis akár évekig késhet, sőt, a betegség nem egyszer csak a késő felnőtt korban kerül felismerésre. A korrekt diagnózis felállításával napjainkban már nem csak felesleges vizsgálatok sorától kímélhetjük meg a betegeinket, hanem egyben megadhatjuk nekik a lehetőséget, hogy még a súlyos szervi károsodások kialakulása előtt hozzájussanak az adekvát terápiához.

 

Az autoinflammatios betegségek, periodikus láz szindrómák a legfrissebb epidemiológiai kutatások alapján aluldiagnosztizált kórképek Kelet-, Közép-Európában.

 

Annak érdekében, hogy ezen a szomorú tényen javítsunk, és a kórképekre felhívjuk a figyelmet az Európai Gyermekreumatológiai Társasággal (Paediatric Rheumatology European Society, PReS) közösen továbbképző kurzust szervezünk Budapesten.

 

A meghívásunkat a téma kiemelkedő szaktekintélyei, Európa vezető gyermekreumatológus professzorai fogadták el, így előadást fog tartani:
 

  • Alberto Martini professzor úr, az PReS elnöke
  • Marco Gattorno professzor úr az EUROFEVER project vezetője
  • Ivona Aksentijevich professzor asszony, az National Institute of Health (USA, Bethesda) kutatója, az autoinflammatios kórképek között utoljára felfedezett DIRA betegség egyik leírója

 

Mellettük olyan kiváló gyermekreumatológusok fognak előadást tartani, mint

  • Hermann Girschick professzor úr (Berlin)
  • Isabelle Koné-Paut professzor asszony (Párizs)
  • Ivan Foeldvari professzor úr (Hamburg)
  • Joost Frenkel professzor úr (Utrecht)
  • Jordi Anton Lopez professzor úr (Barcelona)
  • Juan Ignació Arostegui professzor úr (Barcelona)
  • Pavla Dolezalová professzor asszony (Prága)
  • Seza Ozen professzor asszony (Ankara)

 

A kurzus során áttekintjük a legfontosabb autoinflammatios kórképek klinikumát, a diagnosztika és a terápia lehetőségeit, az alapvető molekuláris genetikai ismereteket.

 

A kurzust a gyermekreumatológusok mellett ajánljuk az immunológus, az infektológus és a gastronterológus kollégák számára, valamint minden olyan érdeklődőnek, aki gyógyító munkája során visszatérően lázas gyermekekkel találkozik.

 

A kurzus hivatalos nyelve az angol (angol-magyar szinkrontolmács rendelkezésre fog állni).

 

Kurzus dátuma: 2011. október 22.

 

Kurzus helyszíne: Hotel Mercure Buda, Budapest

 

Regisztrációs díj nincs, de részvételi szándékát kérjük, előzetesen jelezze a
www.ped-rheum.hu oldalon keresztül.

 

További információ: www.ped-rheum.hu

 

Minden kedves érdeklődőt szeretettel várnak a kurzus szervezői:

 

  Signature of Tamas Constantin
Dr. Constantin Tamás
a szervezőbizottság elnöke
Budapest
Signature of Tadej Avcin
Dr. Tadej Avcin
a szervezőbizottság elnöke
Ljubljana
 

 

Mikor gondoljunk autoinflammatios szindrómára?

 

Periodikusan jelentkező lázas epizódok, amely epizódok során infekció nem igazolható

 

ÉS

  1. Hasi fájdalom
  2. Ízületi fájdalom/ízületi gyulladás
  3. Izomfájdalom, izomgyengeség
  4. Bőrkiütés
  5. Conjunctivitis/periorbitalis oedema
  6. Krónikus fáradtság
  7. Fejfájás
  8. Hallászavar

 

Mely betegségek tartoznak a periódikus láz szindrómák közé?

 

Autoszomális recesszív öröklődésű:

  • familiáris mediterrán láz (FMF)
  • hyperimmunoglobulinaemia D szindróma (HIDS)

 

Autoszomális domináns öröklődésű:

  • tumor nekrózis faktor receptor-asszociált periodikus szindróma (TRAPS)
  • cryopyrinopathiák:
    • Muckle Wells szindróma (MWS)
    • familiáris hideg autoinflammatoricus szindróma (FCAS)
    • krónikus csecsemőkori neurológiai cutan és artikularis szindróma (CINCA/NOMID)
  • familiáris juvenilis granulomatosus arthritis (Blau szindróma)
  • PAPA szindróma (pyogén steril arthritis, pyoderma gangrenosum, acne)

 

Nem öröklődő:

  • PFAPA szindróma (periodic fever, aphthosus stomatitis, pharyngitis, adenitis)

 

Kapcsolódó dokumentumok: 1. Meghívó
2. Regisztráció és abstract beküldés
Cikk értékelése Eddig 11 felhasználó értékelte a cikket.

Hozzászólások